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脂质研讨

宣布者:艾美捷科技    宣布时候:2021-06-16     
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溶酶体贮积病的生物标记物
>葡萄糖脑苷规范品>神经节苷脂GD2>硫酸脑苷脂>鞘氨醇和二氢神经酰胺>半乳糖神经酰胺类


溶酶(mei)(mei)体贮(zhu)(zhu)积病(bing)(bing)按照(zhao)溶酶(mei)(mei)体中堆(dui)(dui)(dui)集(ji)的化(hua)合物停止(zhi)分类(lei)。这包(bao)含鞘脂(zhi)贮(zhu)(zhu)积病(bing)(bing),寡糖(tang)贮(zhu)(zhu)积病(bing)(bing),粘脂(zhi)贮(zhu)(zhu)积病(bing)(bing),粘多糖(tang)贮(zhu)(zhu)积病(bing)(bing),脂(zhi)卵白贮(zhu)(zhu)存妨碍,溶酶(mei)(mei)体运输缺(que)点和神经元蜡样脂(zhi)褐质堆(dui)(dui)(dui)积症。由于溶酶(mei)(mei)体缺(que)少充足(zu)的酶(mei)(mei)活性来代谢特定(ding)的脂(zhi)质化(hua)合物,以(yi)是溶酶(mei)(mei)体中的底(di)物会储蓄堆(dui)(dui)(dui)集(ji)。


一、溶酶体贮积病的生物标记物


局部溶(rong)酶体(ti)贮积病的疾病特点:

 

疾病特点
Farber’s Disease
法伯氏病
脂质过量:神经酰胺
缺少的酶:神经酰胺酶
受影响的体系:各类器官和中枢神经体系
潜伏疗法:造血干细胞移植
Krabbe Disease
克拉伯病
脂质过量:半乳糖脑苷和鞘氨醇半乳糖苷
缺少的酶:β-半乳糖苷酶
受影响的体系:髓鞘和轴突
潜伏疗法:骨髓移植
Fabry Disease
法布里病
脂质过量:三己糖酰基鞘氨醇(CTH)
缺少的酶:α-半乳糖苷酶A
受影响的体系:中枢神经体系和心脏
Sandhoff Disease
桑霍夫病
脂质过量:红细胞糖苷酯和单唾液酸神经节苷脂GM2
缺少的酶:β-己糖胺酶A和B活性
受影响的体系:中枢神经体系
潜伏疗法:糖脂按捺剂或病毒载体
Niemann-Pick Disease Types A and B
尼曼-匹克病A型和B型
脂质过量:鞘磷脂
缺少的酶:鞘磷脂酶
受影响的体系:神经元和器官
Sialidosis
唾液酸中毒
脂质过量:神经节苷脂;富含唾液酸的糖卵白和低聚糖
缺少的酶:α-N-乙酰神经氨酸酶
受影响的体系:神经体系
GM1 Gangliosidosis
GM1神经节苷脂贮积病
脂质过量:神经节苷脂GM1和去唾液酸神经节苷脂GM1
缺少的酶:β-半乳糖苷酶
受影响的体系:中枢神经体系
潜伏疗法:酶替换疗法(ERT)和削减底物
Tay-Sachs Disease
泰萨克斯病
脂质过量:神经节苷脂GM2
缺少的酶:β-己糖胺酶A
受影响的体系:中枢神经体系
潜伏疗法:酶替换疗法(ERT)

 

为(wei)您保举普(pu)遍(bian)的溶酶体(ti)贮(zhu)积病的生物(wu)标(biao)记物(wu)产物(wu)线(xian),助力您的研讨。产物(wu)仅用于(yu)科研,不可用于(yu)临床与诊断。

 

分类货号产物称号及描写

鞘氨醇和神经酰胺的堆(dui)集

检查更多>

1802D-erythro-Sphingosine
2038N-Dodecanoyl-NBD-D-erythro-sphingosine
1841N-Hexanoyl-NBD-D-erythro-sphingosine

葡萄糖神(shen)经(jing)酰胺的堆集

检查更多(duo)>

1522Glucocerebrosides, plant
1057Glucocerebrosides, Gaucher's spleen
2086Glucosylsphingosine, synthetic
2085N-Hexanoyl-biotin-glucosylceramide
1622N-Hexanoyl-NBD-glucosylceramide
2089N-Glycinated glucosylsphingosine

半乳(ru)糖(tang)神经酰胺(an)的(de)堆集

检查更多(duo)>

1050Cerebrosides, bovine
1633N-Dodecanoyl-NBD-galactosylceramide
2091N-Glycinated galactosylsphingosine
1621N-Hexanoyl-NBD-galactosylceramide
1335N-Pentadecanoyl-psychosine
1305Psychosine (free amine form)
2087Psychosine, synthetic

乳糖神经酰胺的堆集


1500Lactosylceramides, porcine RBC
2088lyso-Lactosylceramide, synthetic
2090N-Glycinated lactosylsphingosine
2205N-Hexanoyl-biotin-lactosylceramide
1630N-Dodecanoyl-NBD-lactosylceramide

神经节苷(gan)脂(zhi)的堆集

检查更多>

1061Monosialoganglioside GM1 (NH4+ salt)
1518lyso-Monosialoganglioside GM1 (NH4+salt)
2053N-Hexanoyl-biotin-monosialoganglioside GM1
2052N-omega-CD3-Octadecanoyl monosialoganglioside GM3 (NH4+ salt)
2054N-omega-CD3-Octadecanoyl disialoganglioside GD3
鞘氨醇磷酸胆碱的堆集1318D-erythro-Sphingosylphosphorylcholine
1619N-Dodecanoyl-NBD-sphingosylphosphorylcholine
1912N-Hexanoyl-NBD-sphingosylphosphorylcholine

硫苷脂(zhi)的堆(dui)集

检查更(geng)多>

1049Sulfatides (bovine)
1632N-Dodecanoyl-NBD-sulfatide
2092N-Glycinated lyso-sulfatide
2207N-Hexanoyl-biotin-sulfatide

 

      **因篇幅无限,仅(jin)列出(chu)局部产(chan)物。更多脂质产(chan)物,接(jie)待(dai)垂询(xun)

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